15歲女孩患戈謝病 天價(jià)特效藥難壞一家人

　　原標(biāo)題：河北石家莊戈謝病女孩在京手術(shù) 切下的脾近20公斤

　　四海網(wǎng)訊 距離中國(guó)農(nóng)歷新年還有十七天，在河北省會(huì)石家莊，市民已提前開(kāi)始籌備年貨，迎接即將到來(lái)的春節(jié)。而此刻，15歲女孩王梓帆蜷縮在旅館的單人床上，即將迎來(lái)罹患戈謝病的第十個(gè)年頭，對(duì)她而言，“春天”還很遠(yuǎn)。

　　在石家莊南長(zhǎng)街，王梓帆與家人蝸居在不足15平方米的旅館單間內(nèi)。就在上個(gè)月，王梓帆剛剛切除了脾，超過(guò)10厘米的創(chuàng)口顯得有些猙獰。王梓帆的母親谷翠輕說(shuō)，“這次手術(shù)是在北京做的，大夫說(shuō)切下的脾將近20公斤，腫大的肝脾讓孩子沒(méi)法吸收營(yíng)養(yǎng)，如果不割除就會(huì)危及生命。”

　　“中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院給出的治療方案是需‘盡快使用酶替代治療’，但是一只特效藥的價(jià)格是23000元/支，按梓帆的身體狀況，一個(gè)月要用8只，我們實(shí)在是負(fù)擔(dān)不起，只能采取保守的治療。”王梓帆的繼父邢春生說(shuō)，他今年已經(jīng)61歲，每個(gè)月到手的退休金只有2000多。這些年為了給孩子看病，已經(jīng)賣(mài)了房子、車(chē)子，還欠了30多萬(wàn)的外債。孩子切完脾后狀態(tài)不錯(cuò)，只要還有希望，就得堅(jiān)持下去。

　　“小梓帆是我在河北省內(nèi)接觸到的首個(gè)戈謝病案例。”參與王梓帆救治的醫(yī)師，河北省兒童醫(yī)院普外科主治醫(yī)師劉春義說(shuō)，戈謝病是一種遺傳代謝病，發(fā)病率超過(guò)十萬(wàn)分之一，是一種目前無(wú)法根治的遺傳疾病，最直接的表現(xiàn)就是巨脾、生長(zhǎng)發(fā)育落后，貧血、低蛋白、骨質(zhì)疏松、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂這些并發(fā)癥有可能同時(shí)出現(xiàn)。

　　劉春義說(shuō)，根據(jù)檢查結(jié)果顯示，小梓帆的脾切除手術(shù)比較成功，目前她處于恢復(fù)期，還存在輕度貧血和腸道腫脹的癥狀，但補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)后，身體狀況慢慢會(huì)改善。

　　談到未來(lái)的治療計(jì)劃，劉春義表示，針對(duì)王梓帆的病情，目前沒(méi)有采取特殊的治療辦法，只能通過(guò)藥物控制病情。脾摘除后，毒素還會(huì)向其他器官上沉積。至于多久會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥，目前還很難預(yù)計(jì)。從治療恢復(fù)的角度上來(lái)說(shuō)，遠(yuǎn)期效果并不樂(lè)觀。

　　在邢春生看來(lái)，與小梓帆遭遇相同的戈謝病患者有著幾乎相同的苦惱。

　　“病情難以確診、無(wú)藥可治、特效藥價(jià)格昂貴、醫(yī)保不納入、社會(huì)歧視、家庭被拖垮，幾乎每隔一段時(shí)間就有患戈謝病的人放棄治療。”在北京求醫(yī)期間，邢春生被病友拉入一個(gè)“戈謝病患者病友群”，來(lái)自全國(guó)近400名病友每天都會(huì)在群里交流各自的病情和治療心得。

　　“好多人都被‘磨’死了，現(xiàn)在群里歲數(shù)最大的病人只有38歲，大部分都是年齡十幾歲以下的孩子。昨天還在群里發(fā)消息的人，今天突然就失聲了，發(fā)消息也不回，徹底失聯(lián)。”邢春生坦言，比起聽(tīng)到有病友去世，這種無(wú)聲的放棄，更讓一家人感到恐懼。

　　邢春生表示，已經(jīng)與河北省內(nèi)其他兩個(gè)“戈謝病家庭”建立了聯(lián)系，希望通過(guò)共同向有關(guān)部門(mén)進(jìn)行呼吁，早日將戈謝病納入醫(yī)保名錄中。

　　在采訪期間，房間內(nèi)的臺(tái)式電視正在播放一部名為“大好時(shí)光”的連續(xù)劇，小梓帆瞥視著劇情，時(shí)不時(shí)露出會(huì)心的微笑。又一年的春天就要到來(lái)了，而屬于小梓帆的“大好時(shí)光”還有多遠(yuǎn)，我們不得而知。(完)